🧬 자가면역질환과 폐고혈압의 관계
“우리 몸의 방어 시스템이 폐혈관을 공격한다면?”
자가면역질환은 면역 체계의 이상으로 인해 신체를 보호하는 면역세포가 오히려 자신의 조직을 공격하게 되는 질환입니다. 이 과정에서 혈관, 폐 조직, 심장 등이 영향을 받아 폐고혈압(Pulmonary Hypertension, PH)이라는 심각한 합병증으로 이어질 수 있어요.
📌 자가면역질환이 폐고혈압을 유발하는 이유는?
자가면역질환에서는 염증반응이 만성적으로 지속되면서 혈관 내막이 손상되고, 염증 세포들이 혈관벽에 침착해 구조적 변화를 유도합니다. 특히 폐동맥 내벽이 두꺼워지고, 좁아지며, 점점 딱딱해지기 때문에 혈류 저항이 증가 → 폐동맥압 상승 → 폐고혈압이 발생하게 됩니다.
▲ 자가면역질환에서는 면역세포가 자신의 혈관과 조직을 공격합니다 (출처: Pixabay)
🔍 폐고혈압과 연관이 큰 자가면역질환
| 질환명 | 폐고혈압과의 관계 |
|---|---|
| 전신경화증(Scleroderma) | 폐혈관이 섬유화되며 좁아지고 경직됨 → 가장 높은 위험군 |
| 전신홍반루푸스(SLE) | 혈관염, 혈전 발생 → 폐혈류 장애 초래 |
| 류마티스 관절염(RA) | 염증과 동반된 혈관 손상 → 폐고혈압 발생 가능 |
| 혼합결합조직질환(MCTD) | 전신경화증, 루푸스 등의 증상이 혼합 → 폐고혈압 위험 매우 높음 |
| 쇼그렌 증후군 | 드물지만 폐혈관에 염증이 생기면 폐고혈압 발생 가능 |
▲ 폐고혈압은 폐와 심장 모두에 부담을 주는 위험한 질환입니다 (출처: Pixabay)
🧪 자가면역질환 환자의 폐고혈압 조기 진단 방법
- ✅ 정기적인 심초음파 검사: 특히 전신경화증, MCTD 환자에게 필수
- ✅ 6분 보행 검사를 통해 운동 시 증상 확인
- ✅ 심도자술로 폐동맥압 직접 측정
- ✅ 산소포화도 측정 및 폐기능 검사 병행
💡 무증상이라도 위험군이라면 선제적 검사가 매우 중요합니다. 초기에는 자각 증상이 거의 없기 때문에 방치될 경우 급속도로 악화될 수 있어요.
💊 치료 방향: 기저 질환 + 폐고혈압 모두 조절
자가면역질환으로 인한 폐고혈압 치료는 단순히 폐혈관을 넓히는 것에 그치지 않고, 기저 질환(자가면역 반응)의 억제가 병행되어야 효과적입니다.
📋 치료 전략 예시
- 전신경화증 + PH → 면역억제제 + 폐혈관 확장제(ERA, PDE-5 억제제 등)
- 루푸스 + PH → 스테로이드 + 항응고제 + 산소 치료
- 중증일 경우 → 심폐이식 고려 (매우 제한적)
⚠ 폐고혈압은 단독 치료보다 류마티스내과 + 심장내과 협진이 매우 중요합니다.
✅ 요약 정리
- 자가면역질환은 폐고혈압의 중요한 유발 요인입니다.
- 특히 전신경화증, 루푸스, MCTD 환자는 고위험군!
- 정기 검진과 조기 진단으로 심각한 합병증을 예방할 수 있어요.
- 치료는 면역 억제 + 폐혈관 조절의 복합 접근이 필요합니다.