🧬 전신경화증(Systemic Sclerosis)이란?
“정상적인 피부와 장기가 갑자기 굳어간다면?”
전신경화증(Systemic Sclerosis, SSc)은 피부뿐 아니라 내부 장기까지 섬유화되고 경직되는 자가면역질환입니다. 피부가 단단해지는 현상으로 시작해 폐, 심장, 신장 등 다양한 장기에 영향을 줄 수 있어 조기 진단과 관리가 중요한 질환입니다.
📌 전신경화증의 원인과 유형
정확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 유전적 소인과 환경 요인이 면역 시스템을 자극하여 자신을 공격하게 만드는 것으로 알려져 있습니다. 몸에서 과다하게 생성된 콜라겐이라는 물질이 축적되어 생기는 자가면역 질환으로 알려져 있습니다. 특정한 화학물질(톨루엔, 벤젠, 비닐 클로라이드, 실리카 등)도 발병과 연관이 있다는 보고도 있습니다.
전신경화증은 피부 침범의 범위에 따라 두 가지로 나뉩니다.
- 제한형 전신경화증 (Limited cutaneous SSc): 얼굴, 손 등 말단 부위의 피부에 국한되어 나타남.
- 광범위 전신경화증 (Diffuse cutaneous SSc): 몸통과 사지 전체 피부에 영향을 미치며, 내부 장기 침범 위험이 높음.
🔍 주요 증상 및 장기 침범
| 영역 | 증상 |
|---|---|
| 피부 | 피부가 딱딱해지고 두꺼워짐, 당김 느낌, 주름 소실 |
| 혈관 | 레이노 현상 (손끝 창백→푸름→빨개짐), 손끝 궤양 |
| 폐 | 간질성 폐질환, 폐고혈압 → 호흡곤란 |
| 심장 | 심근 섬유화, 부정맥, 심부전 |
| 소화기 | 위식도 역류, 연하곤란, 장 운동 저하 |
| 신장 | 고혈압성 신장 위기 (Scleroderma renal crisis) |
피부 변화 : 피부가 딱딱해지고 두꺼워집니다. 번들거리는 것처럼 보이기도 합니다.
손가락, 발가락이 붓거나 궤양이 생길 수 있습니다.
붓는 단계가 지나가면 피부가 굳게 됩니다.
머리카락이 빠지기도 합니다.
주먹을 쥐기 힘듭니다.
레이노 현상(찬물에 손을 담그거나 찬 기운에 노출되면 색깔이 변하는 현상)이 나타납니다.
관절염이나 근육의 약화가 나타날 수 있습니다.
입과 눈이 자주 마르고 소화 장애가 나타납니다.
심장, 폐, 신장에 문제가 생기기도 합니다.
손부터 시작되어 얼굴, 목의 피부가 굳어집니다.
입술이 얇아지고 입 주변에 세로 주름이 나타나며, 입을 크게 벌리는 것이 힘들다는 특징적인 얼굴 모양이 나타납니다.
▲ 피부의 딱딱해짐은 전신경화증의 대표 증상입니다
🧪 진단 방법
- 🧬 항핵항체(ANA), ACA, Scl-70 항체 검사
- 🔬 피부 두께 점수 (Modified Rodnan Skin Score)
- 🫁 흉부 CT, 폐기능검사: 간질성 폐질환 여부 확인
- 🫀 심초음파, 심전도: 심장 침범 여부 확인
- 🩸 혈압 및 신장 기능 검사: 신장 위기 감시
⚠ 주요 합병증
- 간질성 폐질환(ILD): 기침, 호흡곤란, 폐기능 저하
- 폐동맥 고혈압(PH): 심한 경우 우심실 기능 저하
- 신장 위기: 급격한 고혈압과 신부전
- 심장 질환: 부정맥, 심부전, 심근염
▲ 전신경화증의 폐 침범은 생명에 위협이 될 수 있습니다 (출처: Pixabay)
💊 치료 방법
전신 경화증의 완치 방법은 아직 없다고합니다. 질환으로 인해 생기는 여러 증상을 조절하는 데 약물이 많은 도움이 됩니다. 고혈압 환자에게는 신장을 보호하며 혈압을 조절하는 치료를 시행합니다. 레이노 현상이 심하지 않을 경우 손을 따뜻하게 해 주거나 보호해도 충분하지만, 손끝이 헐 정도로 심할 경우에는 말초혈관 확장제를 사용하기도 합니다. 전신 경화증은 질병의 양상에 따라 매우 다양한 경과를 보일 수 있으므로 피부 소견뿐만 아니라 폐, 심장 등에 대한 정기적인 검사가 필요할 수 있습니다.
🧘♀️ 생활 관리 팁
- 따뜻한 환경 유지 → 레이노 현상 예방
- 소화기 증상 조절 → 소량씩 자주 섭취, 야식 금지
- 규칙적인 스트레칭 → 관절 강직 방지
- 정기 검진 → 폐기능, 심장, 신장 모니터링
✅ 요약 정리
- 전신경화증은 자가면역에 의해 피부와 장기를 침범하는 질환
- 초기 증상은 피부 변화, 말기엔 폐, 심장, 신장 합병증으로 위험
- 면역조절 치료 + 장기별 맞춤 관리가 중요
- 정기적인 심초음파, 폐기능검사, 항체 검사 필요